Опухоль Вильмса – это эмбриональная аденомиосаркома почки. Она встречается преимущественно в детском возрасте и достаточно часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Опухоль в виде узла может обнаруживаться в любой части почки, достаточно быстро растет и имеет большую склонность к метастазированию, что происходит при вовлечении в опухолевый процесс сосудов почки, по которым и происходит диссеминация.

Этиология.

Опухоль Вильмса является следствием нарушения нормального эмбрионального развития тканей, что приводит как к образованию опухоли, так и к возникновению других аномалий.

Клиника.

Так же, как и в случае рака почки, какие-либо симптомы заболевания на ранних стадиях могут отсутствовать. Обычно возникают неясные боли в животе, может обнаруживаться опухоль в животе при осмотре и пальпации (ощупывании) ребенка. Наблюдается слабость, недомогание, потеря аппетита, бледность кожи (вследствие анемии), беспричинно повышенная температура, возможно повышение артериального давления. На поздних стадиях возникают постоянные боли, асцит (большой живот вследствие накопления в нем жидкости из-за передавливания нижней полой вены), отечность конечностей, варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика).

Опухоль достаточно быстро метастазирует. Сначала в ближайшие лимфатические узлы, затем в легкие, печень и другие органы.

Диагностика опухоли Вильмса основывается на сборе и анализе следующих данных:

  • Клинические данные. Наблюдается усиление рисунка вен живота, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), ассимметричный живот, варикоцеле (расширение вен яичка). Опухоль достаточно часто и легко обнаруживается пальпаторно не только специалистом, но и родителями, что обычно и заставляет обратиться за помощью к врачу.
  • Данные медицинской визуализации. К ним относятся:
    • ультразвуковое исследование
    • рентгеновская компьютерная томография
    • магниторезонансная томография
    • сцинтиграфия почки
    • обзорная рентгенография
    • экскреторная урография
    • почечная ангиография.
  • Данные лабораторной диагностики крови и мочи. Выявляют эритроцитурию, протеинурию, лейкоцитурию, повышенную СОЭ и т.д.

Лечение.

Наилучшие результаты дает сочетание оперативного, лучевого и химиотерапевтического методов.

Хирургическое лечение обычно сводится к удалению пораженной почки, а также единичных метастазов опухоли в другие органы при их выявлении.

Лучевая терапия чаще всего проводится вслед за оперативным вмешательством, но может проводиться и двумя курсами – до и после операции. При невозможности проведения оперативного вмешательства лучевую терапию используют самостоятельно или с сочетании с химиотерапией.

Полихимиотерапия также может использоваться до и после хирургического лечения, а также в качестве самостоятельного метода.

Прогноз заболевания зависит от степени злокачественности опухоли, стадии (наличия метастазов), возраста пациента. Чем меньше возраст ребенка, тем лучше прогноз выживаемости. Так, у детей до года выживаемость достигает 90%, в то время как после 5 лет выживаемость менее 50%.